18岁前必须吃特殊食物

　　 在大连慈善总会427支慈善基金中，有一个极其小型的救助基金，小到它最初只对17个孩子实施救助。这17个孩子被喻为“不食人间烟火”的孩子，从米、面这样人体需要的基础蛋白质，到鸡、鸭、鱼、肉之类的美味对于这些孩子如同慢性毒药，最终将导致他们智力低下，成为残障。

　　 “不食人间烟火”的痛苦

　　出生于普兰店市的小修震就是一个“不食人间烟火”的孩子，他的父母是普兰店市城子坦镇金场村的普通农民。

　　说起孩子的怪病，小修震妈妈的眼泪就止不住：“孩子一生下来，大夫就告诉我，孩子患有苯丙酮尿症。不治的话，孩子以后就是个傻子。别人生的孩子都是健健康康的，我们本来就穷，还摊上了这档子事……”小修震的父母一打听，只有吃一种特殊的奶粉才能保证孩子健康成长。“而吃那种奶粉一年至少要1.5万元，我们一年只有五六千元的收成……”

　　在小修震8个月大的时候，妈妈抱着他回山东姥姥家。“亲戚中有一个懂医的，他再三强调，只要给孩子尽早治疗，孩子长大就会和正常人一样。”小修震的母亲回到大连后，便开始四处求助，但是好心人捐助的几千元钱很快就花完了，就在全家人一筹莫展的时候，大连市慈善总会苯丙酮尿症患儿救助项目找到了小修震，才使他后来的治疗坚持下来。

　　特殊奶粉要一直吃到十七八岁

　　据大连市妇产医院、妇幼保健院新生儿疾病筛查中心负责人丁伟介绍，大连从2002年开始，就将苯丙酮尿症列入新生儿筛查项目，目前大连的患儿已有50多人，如果救治及时，这些孩子是可以正常成长的。“患苯丙酮尿症的孩子体内缺乏一种特殊的酶，不能代谢苯丙氨酸，因此必须把苯丙氨酸去掉才能保证孩子健康成长。这些患儿唯一能吃的就是一种特殊的药食奶粉和药食米面。根据医学研究，这种疾病必须越早治疗越好，出生后超过三四个月，其智力损害就无法修复了。”

　　而这种药用食品价格不菲，一桶奶粉要156元，一公斤特制米要30元，一个孩子一个月花在吃饭上的钱至少得1500元左右，而且为了避免孩子痴呆，这种药用食物一直要吃到大脑发育完好为止，也就是十七八岁左右。丁伟告诉记者，一个PKU患儿3年治疗费用将近7万元，很多家长都在苦苦支撑。

　　慈善救助给患儿带来希望

　　小修震在8个月大的时候才断断续续吃上了药用食物，此时，他的大脑已经出现了不可逆转的损伤，与同龄孩子相比，无论是在语言表达还是在智力发育上都显滞后。小修震18个月大的时候，一个名叫“苯丙酮尿症患儿救助”的慈善项目，让他的父母不用再承受那么大的经济压力了。

　　对贫困家庭中3周岁以下苯丙酮尿症的婴幼儿，这个救助项目每月定量发放专用奶粉。孩子三岁以前，一半的奶粉钱有着落了。

　　“苯丙酮尿症患儿救助项目”之所以能在大连启动，要归功于一位叫曹希杰的爱心人士。2009年7月，曹希杰打算在市慈善总会捐一笔款。在选择救助项目时，由市妇产医院、妇幼保健院递交到慈善总会的PKU儿童资料引起了他的注意。“我每月捐助1万元，连续捐助两年，累计24万元，就有可能给孩子一个不一样的未来。”他当即决定创立了“苯丙酮尿症患儿救助项目基金”。如今，连同农民工援助基金中部分专项资金以及项目实施过程中社会各界对苯丙酮尿症患儿的定向捐赠，来自这三方面的资金，使“苯丙酮尿症患儿救助项目”从2009年7月开始运作至今，已有30多个孩子得到救助。

　　然而，根据市妇产医院、妇幼保健院的统计，从2002年开始，大连每年新增PKU患儿七八个，照此速度发展下去，患儿治疗费用每年将以50%的速度递增。由于救助资金有限，目前大连只能接受3岁以下患儿的求助申请。更大一点的孩子无法进入救助名单中。

　　“一旦停止治疗，一切将会前功尽弃，孩子将会终生残疾。“这一点也是小修震妈妈最担心的。今年3月，小修震上幼儿园了。小修震妈妈希望儿子能缩短与正常孩子之间的距离。每天早晨，她都要亲手将特殊的午饭装进饭盒，看着孩子走进幼儿园，小修震的妈妈就会扭过身擦眼泪：“家里已经欠了两三万元，真不知道这样的救助还能挺多久。”

　　名词解释

　　苯丙酮尿症，又称苯酮尿症（phenylketonuria，缩写为PKU）是一种可遗传的氨基酸代谢缺陷，患者肝脏中缺乏苯丙氨酸羟化酶，使得食物中的苯丙氨酸无法转化为酪氨酸，结果导致大脑内苯丙氨酸聚集, 经转氨酶的作用转化为苯丙酮酸，从而影响患者的大脑发育，引起智力障碍和癫痫，并使患者出现皮肤白化、头发变黄、尿液有鼠臭味等症状。

　　诚邀爱心人士加入

　　“苯丙酮尿症患儿救助”慈善项目

　　让这些孩子的明天更有希望，

　　让这些家庭充满前行的力量！

　　爱心热线：

　　15541111107

本文标题：大连50多个幼儿患上罕见疾病：苯丙酮尿症

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